A enfermidade de Hirschsprung é un aganglion congénito do intestino groso. O paciente non ten células nerviosas no plexo submucous de Meissner e no plexo muscular de Auerbach. Debido á ausencia de contraccións na zona afectada e á prolongación do estancamento do excremento noutros departamentos, hai un significativo alargamiento e ensanchamiento do intestino.
Síntomas da enfermidade de Hirschsprung
Os primeiros síntomas da enfermidade de Hirschsprung son a flatulencia, o estreñimiento e un aumento na circunferencia do abdome. Se o paciente non consulta un médico, comezan a aparecer signos tardíos. Estes inclúen:
- anemia ;
- hipotrofia;
- pedras fecais.
Nalgúns casos, os pacientes experimentan dor no abdome, cuxa forza pode aumentar a medida que a duración do estreñimiento aumenta.
Fases da enfermidade de Hirschsprung
A síndrome de Hirschsprung desenvólvese en varias etapas. A primeira etapa da enfermidade é recompensada: o paciente ten constipação, pero durante moito tempo, varios enemas de limpeza facilítenos eliminar.
Despois diso, ocorre unha etapa subcompensada, durante a cal a enfermidade empeora e os enemas tórnanse menos efectivos. Nesta fase, no desenvolvemento da enfermidade de Hirschsprung en adultos, o peso corporal diminúe, eles están preocupados pola pesadez no abdome e falta de aire. Nalgúns casos, obsérvase anemia severa e trastornos metabólicos.
A seguinte etapa da enfermidade é descompensada. Os pacientes xa non están axudados pola limpeza de enemas e varios laxantes. Aínda ten unha sensación de pesadez no abdome inferior e tamén se desenvolve rápidamente a obstrución intestinal.
Diagnóstico da enfermidade de Hirschsprung
En caso de sospeita da enfermidade de Hirschsprung, primeiro lévase a cabo o exame rectal. Na presenza da enfermidade, atópase unha ampolla baleira do recto no paciente. O ton do esfínter aumenta. Neste caso, é necesario someterse a unha radiografía de enquisas de todos os órganos da cavidade abdominal. Coa enfermidade de Hirschsprung, os lazos do colonos son aumentados e inflados, ás veces detectando niveis de fluído.
O paciente tamén ten que someterse a unha sigmoidoscopia, irrigografía, colonoscopia e diagnóstico histoquímico.
Tratamento da enfermidade de Hirschsprung
O único xeito de tratar a enfermidade de Hirschsprung é a cirurxía. Os principais obxectivos da operación son:
- a liquidación de todos os departamentos estendidos;
- eliminación da zona aganglionica;
- preservación da parte do intestino groso que funciona.
Para os nenos, as operacións radicais de Swanson, Duhamel e Soave foron desenvolvidas. Os adultos o seu desempeño na forma habitual está contraindicado por características anatómicas e esclerose grave nas membranas musculares ou submucoides do intestino. Na maioría das veces, coa enfermidade de Hirschsprung, a operación de Duhamel modifícase, na que se elimina a zona aganglionaria coa creación dun tocón curto do recto. Na maioría dos casos, é posible evitar danos ao esfínter do ano e formar unha anastomose colorretal.
Antes da cirurxía, o paciente necesita
O pronóstico xeral da enfermidade de Hirschsprung tras a cirurxía é relativamente favorable. Pero nalgúns casos, a cirurxía repetida pode ser necesaria. Case sempre a esencia de tal operación redúcese á reconstrución da anastomose e lévase a cabo a través do acceso peritoneal ou perineal.