Esta clase de enfermidades humanas, como autoinmunes, está asociada a funcións do sistema inmunitario prexudicadas e produción patolóxica de anticorpos autoinmunes que actúan contra os tecidos corporales saudables e dan lugar á súa alteración ou destrución inflamatoria. Estas patoloxías poden afectar a varios órganos e sistemas, incluíndo o fígado. Así, nas mulleres, especialmente na idade de 40-50 anos, a cirrose biliar primaria do fígado pode desenvolverse, e en moitos casos obsérvase o carácter familiar da enfermidade (entre irmás, nais e fillas, etc.).
Causas e fases da cirrosis biliar primaria
Polo momento, non se sabe exactamente cal é o mecanismo activador para o desenvolvemento da cirrosis biliar primaria, sobre este tema están en curso estudos e discusións. Entre as suposicións sobre as causas da patoloxía están as seguintes:
- infeccións virales e bacterianas (recentemente hai dúbidas sobre teorías sobre a natureza infecciosa da enfermidade);
- trastornos hormonais;
- factores xenéticos;
- impacto no corpo de produtos químicos;
- outras enfermidades autoinmunes (artritis reumatoide, enfermidade de Raynaud, síndrome de Sjogren, tiroideite autoinmune, esclerodermia, acidose renal tubular, etc.).
Hai catro etapas no desenvolvemento da enfermidade:
- Na fase inicial, como resultado das reaccións autoinmunes, ocorre unha inflamación inflamatoria non inflamatoria dos conductos biliares intrahepáticos, obsérvase o estancamento da bilis.
- Despois, hai unha diminución no número de conductos biliares, o bloqueo de excreción da bilis ea súa entrada no sangue.
- As vías portal do fígado son substituídas por tecido cicatricial, observáronse signos de inflamación activa e fenómenos necróticos no parénquima.
- Etapa de cirrose nodular e pequena e con signos de colestasis periférica e central.
Síntomas da cirrose biliar primaria
As primeiras manifestacións de patoloxía, ás que os pacientes máis frecuentemente se queixan, son:
- debilidade grave, fatiga rápida, aumento da somnolencia, limitando significativamente a actividade e diminuíndo a capacidade de traballo;
- picazón da pel (en moitos casos pronunciada, peor pola noite e logo de tomar un baño, tocando produtos de la);
- espesamento da pel, reforzo do patrón da pel;
- icterio da pel, membranas mucosas, esclerótica;
- ollos secos ;
- incomodidade, tenrura no hipocondrio dereito.
Ademais, os pacientes son frecuentemente perturbados por un lixeiro aumento na temperatura corporal, dor de cabeza, falta de apetito, perda de peso, condición depresiva. Nalgúns pacientes, a cirrosis biliar primaria na fase inicial de compensación é prácticamente asintomática.
A continuación, engádense os seguintes síntomas aos síntomas listados:
- Coles vasculares na pel;
- vermelhidão da cara, pés e palmeiras;
- deformación das uñas ("reloxo de vidro"), a aparición de bandas transversais brancas sobre eles;
- espesamento das falanges das uñas.
Debido á disrupción da absorción de vitaminas e outros nutrientes, a osteoporose, a steatorrea, o hipotiroidismo, as varices das hemorroides e as veas esofágicas, as axititas, o aumento da hemorragia e outras complicacións tamén poden formarse.
Diagnóstico da cirrose biliar primaria
A entrega deste diagnóstico está baseada en probas de laboratorio:
- unha proba de sangue xeral;
- proba de sangue bioquímica ;
- coagulograma;
- ensaios hepáticos;
- lipidograma;
- análise xeral da orina.
Confirma que o diagnóstico é posible a través dunha biopsia do fígado, que se realiza baixo control por ultrasóns.
Tratamento da cirrose biliar primaria
O tratamento específico da enfermidade non existe, só os métodos que reducen a gravidade dos síntomas clínicos, impiden a progresión da cirrose, impiden o desenvolvemento de complicacións graves. Basicamente, estes son esquemas medicamentosos co nomeamento de medicamentos inmunosupresores, glucocorticosteroides, coláxogos, hepatoprotectores, antihistamínicos, etc. Tamén se utilizan métodos fisioterapéuticos, prescríbese unha dieta especial. En casos graves, as intervencións cirúrxicas realízanse ata o trasplante hepático.