Unha das enfermidades moi raras e perigosas é a esclerose lateral amiotrófica. Esta enfermidade causa parálise da maioría dos músculos do corpo humano, mentres que a consciencia permanece perfectamente clara. O exemplo máis famoso é o famoso físico teórico Stephen Hawking, que é un caso excepcional, xa que a esclerose amiotrófica adoita levar a morte dentro de 3-5 anos, e Hawking logrou estabilizar a condición durante un período moito máis longo.
Os principais síntomas da esclerose lateral amiotrófica
Ata a data, os científicos non puideron establecer as causas exactas da esclerose lateral amiotrófica. Algúns consideran esta enfermidade hereditaria, algo viral. Debido ao feito de que ALS ten lugar en preto de 3 persoas por cada 10 000 e avanza con bastante rapidez, o estudo dos síntomas é algo difícil. Hai evidencias de que a esclerose lateral amiotrófica é de orixe autoinmune, pero en cada caso as causas da enfermidade poden ser diferentes e non sempre claras.
A enfermidade non pode ser corrixida cun exame macroscópico, polo tanto, unha tomografía computada neste caso non dá resultado. O diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica baséase nunha análise microscópica das células da cortiza cerebral e do tronco enteiro do cordón cerebrospinal. Só deste xeito a enfermidade pode identificarse e distinguirse doutras lesións do sistema nervioso central con síntomas similares.
Nas etapas iniciais, a ALS procede case indecoradamente, só pode manifestarse por adormecimiento das extremidades e confusión do discurso. Co tempo, os signos tórnanse máis pronunciados:
- parálisis parcial dalgúns músculos da parte superior ou inferior;
- o sentido do equilibrio se deteriora;
- prodúcese unha espasticidade;
- intensificou reflexos profundos;
- hai súbitos e incontrolables combates de risa, ou chorando;
- a conxelación do pé;
- Atrofia dos músculos do ombreiro e cintos de malucos, a prensa;
- a fala se fai ilegible e incoherente;
- dificultad para respirar;
- hai debilidade e depresión .
O diagnóstico final faise despois de que se fixen os signos inequívocos da derrota das motoneuronas centrais e periféricas no paciente. Isto significa que o proceso de destrución das neuronas motoras comezou e pronto terá lugar a parálise completa. Moitas veces ata este punto, os pacientes non viven, xa que a morte ocorre como resultado da dificultade na función respiratoria debido á atrofia dos músculos correspondentes.
Tratamento da esclerose lateral amiotrófica
Dado que non hai motivos para o desenvolvemento da enfermidade, o seu tratamento non é efectivo. Só pode abrandar o proceso un pouco, utilizando terapia de apoio para facilitar as súas manifestacións. Primeiro de todo, refírese á ventilación artificial dos pulmóns. Este método úsase activamente en Occidente e permite prolongar a vida do paciente durante 5-10 anos. Nos países da antiga CEI, esta técnica prácticamente non se usa debido ao elevado custo do equipo.
Só hai un medicamento que pode diminuír a progresión da enfermidade. Trátase de Riluzol, que inclúe o Rilutec. Detéñase a produción do glutamato do paciente polo corpo, polo que o dano ás motoneuronas tórnase menos importante. Riluzole foi introducido en uso desde 1995 en EE. UU. E en moitos países de Europa, pero esta droga aínda non foi rexistrada e non está a ser utilizada.
Aínda que logrou obter un medicamento, non espere que afecte de forma significativa o curso da enfermidade. En media, a terapia con Riluzole elimina a necesidade de conectar o ventilador durante aproximadamente un mes.