Se o desenvolvemento fetal non sae mal, o feto ten anomalías na estrutura dos órganos internos. Unha desas mutacións é a síndrome de Hirschsprung (megacolon ou aganglion). Esta enfermidade ocorre nun dos 5000 nenos, principalmente homes.
A enfermidade de Hirschsprung - que é?
A motilidade intestinal e a excreción periódica de fases están reguladas por células nerviosas especiais. O megacolón congénito caracterízase pola súa falta ou carencia, polo que a evacuación de feces está significativamente obstaculizada. Como resultado, unha gran cantidade de feces acumúlase no intestino groso. Isto leva a unha extensión e alargamiento do órgano.
Enfermidade de Hirschsprung en nenos - síntomas
O cadro clínico depende fuertemente da localización e do grao de inervación do intestino. A enfermidade de Hirschsprung en bebés maniféstase baixo os seguintes síntomas:
- ausencia de feces orixinais (meconio);
- gasificación marcada;
- flatulencia ;
- vómitos, ás veces bilis;
- estreñimiento prolongado;
- cambio na forma do abdome;
- ángulo invertido ou baixo umbilicus;
- raramente diarrea.
A enfermidade de Hirschsprung en nenos maiores vén acompañada de síntomas adicionais:
- imposibilidade do movemento intestinal sen enema;
- dor abdominal;
- intoxicación do corpo;
- retraso no desenvolvemento físico;
- heterocromia parcial;
- presenza de feces endurecidas ("pedras intestinais");
- anemia ;
- deformación do cofre;
- hipotrofia;
- enterocolite;
- expansión do intestino groso;
- propensión a desenvolver bronquite e pneumonía;
- vómitos e diarrea despois do estreñimiento prolongado.
Enfermidade Hirschsprung en nenos - diagnóstico
Para confirmar as sospeitas da patoloxía descrita, o médico primeiro examina escrupulosamente un pequeno paciente. A enfermidade de Hirschsprung en neonatos pódese revelar previamente mesmo a palpación, sentindo o abdome na zona do intestino groso. A interrogación dos pais sobre o neno desempeña un papel importante. Se a familia tivo casos de anomalía en cuestión, a probabilidade de que apareza no bebé aumenta significativamente (factor hereditario).
Exame rectal dun neno con enfermidade de Hirschsprung
O principal método de diagnóstico para esta enfermidade é o exame visual e do dedo do recto (sigmoidoscopia). A enfermidade de Hirschsprung vén acompañada dun alto ton do esfínter xunto cun espazo baleiro fronte á abertura anal, aínda que o baleirado non se produza durante varios días. Para máis información, a investigación de hardware está asignada. Enfermidade Hirschsprung - Diagnóstico:
- Irrigoscopia coa introdución dunha mestura de bario;
- colonoscopia;
- manometría anorrectal;
- biopsia con posterior análise histolóxico.
Enfermidade de Hirschsprung - Radiografía
Un tipo de exame obligatorio no diagnóstico da enfermidade descrita é a realización dunha enquisa. A radiografía axuda a descubrir exactamente onde se localiza o megacolon (enfermidade de Hirschsprung) para descubrir o grao de gravidade da patoloxía. Para avaliar a calidade da motilidade intestinal, recoméndase introducir un medio de contraste e unha ecografía adicional.
Tratamento da enfermidade de Hirschsprung en nenos
O único xeito efectivo de tratar a anomalía presentada é a intervención quirúrgica. A aproximación conservadora só se require na véspera da operación. Axuda a aliviar e aliviar a enfermidade de Hirschsprung: o tratamento consiste en eliminar os síntomas da patoloxía, normalizar a excreción da materia fecal e restaurar a motilidade intestinal. Despois da terapia quirúrgica é importante asegurar ao neno o coidado correcto e seguir a adherencia a unha dieta especial.
Enfermidade de Hirschsprung en nenos - recomendacións clínicas
Cando se confirma o diagnóstico eo médico nomeou a data da operación, é necesario prepararse para o procedemento. O megacolon nos nenos implica as seguintes medidas de tratamento:
- Eliminación da obstrución intestinal. Sifón enemas instalados regularmente coa introdución dunha solución quente de concentración de cloruro sódico de 0,9%.
- Restauración da microflora intestinal. O neno debe tomar drogas que estimulan a actividade vital das bacterias benéficas ( probióticos ).
- Apoio inmunidade. O neno prescribe vitaminas - E, C, B6, B12.
- Retirada de feces melloradas. Normalizar o baleirado do intestino axuda a masaxe o estómago e a ximnasia.
- Prevención do estreñimiento. Evitar o estancamento das feces cunha dieta enriquecida con fibra en paralelo co uso de auga limpa.
- Restauración de procesos metabólicos. Con trastornos alimentarios graves, recoméndase solucións de electrolitos intravenosos, preparados con glicosa e proteínas.
Cirurxía para a enfermidade de Hirschsprung
Hai varias opcións para a intervención quirúrgica para eliminar a enfermidade en cuestión. Todos eles consisten na excisión dos sitios danados dunha liña recta e do intestino sigmoide e impoñendo entre tecidos saudables de anastomose. Na infancia, a cirurxía de Duhamel realízase principalmente na enfermidade de Hirschsprung, pero existen outros tipos de procedementos eficaces e seguros:
- Rectosigmoidectomía segundo Svenson-Hyatt-Isakov;
- unha profunda anastomose colorectal anterior segundo Rebein;
- Operación Soave.
Os métodos listados son aproximadamente idénticos en termos de eficacia, polo que a elección do tipo de intervención quirúrgica é realizada por un especialista. Asignando unha certa manipulación radical, o médico está guiado pola idade e condición do pequeno paciente, avalía a rapidez coa progresión da enfermidade de Hirschsprung. É importante que os pais poidan atopar un cirurxián experimentado, todas estas operacións caracterízanse por unha técnica complexa de implementación.
Enfermidade Hirschsprung - dieta
Para aliviar os síntomas da patoloxía descrita, recoméndase unha dieta especial laxante. A nutrición para a enfermidade de Hirschsprung implica o uso de produtos que suavizan as feces e estimulan a motilidade intestinal:
- unha decocção de salvado ou eneldo (para bebés);
- Damasco secos, ameixas, especialmente compotas na súa base;
- cabaza;
- trigo sarraceno, avea, mingau de trigo;
- un día kefir;
- remolacha;
- pepinos;
- iogur;
- sopas vexetarianas;
- chuletas de vapor e soufflé a partir de carnes de baixo contido de graxa;
- aceites vexetais;
- bagas frescas, froitas e verduras.
Da dieta, debemos excluír todo o que fortalece e provoque os procesos de fermentación no intestino:
- peras;
- arroz, papas de sémola;
- pan fresco e centeo;
- produtos afumados;
- pan e pastelería;
- cacao e chocolate;
- sementes;
- col;
- carne graxa;
- caldos e sopas ricos;
- patacas (en cantidades limitadas);
- pasta;
- cereixa;
- doces con cremas de aceite;
- fabas;
- leite integral.
Enfermidade de Hirschsprung en nenos - consecuencias
Sen unha terapia correcta e oportuna, a anomalía considerada pode acabar mal, especialmente se se diagnostica nun neonato. En 80% destes casos, a enfermidade de Harald Hirschsprung conduce á morte do bebé. Cando a cirurxía realizouse a tempo e de xeito cualitativo, as previsións melloraron considerablemente, case o 90% dos pacientes pequenos volven a taxas satisfactorias.
Outras complicacións comúns da enfermidade de Hirschsprung:
- enterocolite aguda;
- anemia;
- obstrución intestinal ;
- intoxicación grave;
- peritonite;
- febre;
- sangrado intestinal;
- fístula;
- estenosis;
- incontinencia fecal.